الذئبة الحمراء

تعرف الذئبة Lupus بأنه مرض التهابي مزمن، يحدث عندما يقوم جهاز المناعة بمهاجمة خلايا وأعضاء الجسم ذاته.

ويصيب الإلتهاب الناتج عن هذا المرض العديد من أعضاء الجسم، مثل: الجلد والمفاصل والقلب والرئتين والكلى وخلايا الدم.

وغالباً ما يصيب الذأبة النساء (دون معرفة السبب).

وهنالك أربعة أنواع من الذأبة، هي:
الذأبة الحُمامية الشاملة Systemic Lupus Erythematosus

الذأبة الحُمامية شبيهة القرص Discoid Lupus Erythematosus

الذأبة الحُمامية الناتجة عن تناول الأدوية Drug-induced Lupus Erythematosus

وأخيراً الذأبة التي تصيب الوليد Neonatal Lupus.

وكان ينظر في الماضي الى مرض الذأبة على أنه مرض يدعو للقلق، وذات نتائج مستقبلية وخيمة، غير أنه، الآن، وبسبب تحسن وسائل التشخيص والعلاج، يستطيع معظم المرضى المصابون به العيش حياة عادية ونشطة.

أسباب المرض

الذأبة مرض ذاتي المناعة Autoimmune، وهذا يعني بأن جهاز المناعة عند الإنسان، بدلاً من أن تقتصر وظيفته على مهاجمة المواد الغريبة التي تدخل جسمه (البكتيريا والفيروسات)، يقوم أيضاً بمهاجمة خلايا الجسم السليمة. وهذا يؤدي الى التهاب وتلف العديد من أعضاء الجسم (كما ذكر سابقاً) وهي: المفاصل، والجلد والكلى والقلب والرئتين والأوعية الدموية والدماغ.

ومع أن سبب حصول هذه الظاهرة ما زال غير معروف، غير أنه يعتقد بأن سبب الإصابة بالذأبة قد يعود الى الجمع بين الأسباب الوراثية (الجينية) والأسباب البيئية. فمثلاً يرث الشخص القابلية للمرض، غير أنه لا يصاب به الا عندما يتعرض لتأثير عامل معين في البيئة المحيطة به، مثل الإصابة بفيروس معين أو نتيجة تناوله لدواء معين.

الصورة السريرية

من الجدير بالذكر أنه من الصعب جداً أن يتشابه مريضان بالصورة السريرية للذأبة تمام التشابه. فالأعراض والعلامات قد تظهر فجأة أو بشكل تدريجي، وقد تكون خفيفة أو شديدة، ومؤقتة أو دائمة.

وعادة يكون للذأبة خصائص ومميزات معتدلة، تأتي على شكل مراحل (نوبات) من تفاقم الأعراض، تليها فترة من التحسن، أو حتى اختفاء الأعراض والعلامات لمدة معينة (خمود Remission).

وتعتمد صورة هذه الأعراض والعلامات على نوع المرض الذي يصيب المريض، والأعضاء التي تتأثر به، غير أنني أستطيع أن أجملها، بصورة عامة، بما يلي:

حمى (حرارة)، إرهاق، تقرحات في التجويف الفمي، فقدان وزن الجسم أو زيادته عن الطبيعي، ألم وأوجاع في المفاصل وتورمها، طفح جلدي على الوجه يشبه شكل الفراشة (لأنه يغطي الخدين وجسر الأنف)، آفة جلدية تظهر وتشتد مع التعرض للشمس، تساقط شعر الجسم، وخاصة شعر الرأس (صلع)، ضيق النفس، وجع في منطقة الصدر، جفاف العينين، قلق واكتئاب، فقدان الذاكرة، سهولة حدوث الرضوض. وأخيراً وليس آخراً ازرقاق أصابع اليدين وأباخس القدمين عند تعرضهما للبرد.

أنواع المرض

كما ذكرنا سابقاً، هناك أربعة أنواع من الذأبة، التي تتشابه سريرياً الى حد ما، غير أنها قد تختلف في طرق العلاج وعواقب (مخرج) المرض. وهذه الأنواع هي:

• الذأبة الحُمامية الشاملة:
تصيب، تقريباً، جميع أجزاء الجسم. وأكثر أعضاء الجسم تأثراً بهذا المرض، هي: الجلد والمفاصل والكلى والرئتين والدم. وعادة، عندما يتكلم الناس والأطباء عن الذأبة، فإنهم يعنون هذا النوع منه.

• الذأبة الحُمامية شبيهة القرص:
تصيب الجلد فقط، لذلك تسمى أيضاً بالذأبة الجلدية، وتتميز بظهور طفح جلدي دائري الشكل (يشبه القرص)، في منطقة الوجه والرقبة وفروة الرأس. وقد لوحظ أن عدداً قليلاً من المرضى المصابين بهذا النوع من الذأبة قد يصابون لاحقاً بالذأبة الحمامية الشاملة.

• الذأبة الحُمامية الناتجة عن الأدوية:
يحدث هذا النوع بعد تناول أنواع معينة من الأدوية والعقاقير. ويصيب هذا النوع من المرض العديد من أعضاء الجسم. ومن الجدير ذكره، أن أعراض المرض تختفي بعد التوقف عن تناول الأدوية المعينة.

• ذأبة الوليد:
هذا النوع من المرض نادر جداً، ويصيب الأطفال حديثي الولادة. وما يحدث هو أن المرأة الحامل تمرر أجساماً مضادة معينة (لها علاقة بالمرض). ولهذه الأجسام المضادة المقدرة على إحداث المرض عند الوليد بعد الولادة بأسابيع قليلة.

وأهم هذه العلامات الطفح الجلدي المميز للمرض. وقد يبقى المرض عند الوليد عدة أشهر قبل أن يتلاشى ويختفي كلياً. غير أنه قد يؤدي، أحياناً، الى إصابة الجهاز الكهربائي لقلب الوليد باضطراب. وهذه الحالة تسمى “حصر القلب الخلقي” Congenital Heart Block.

قابلية الإصابة بالمرض

هنالك عدة عوامل تساعد على الإصابة بالمرض، وهي:

• الجنس:
الذأبة أكثر انتشاراً بين النساء.

• السن:
أغلب الحالات تحدث ين عمر 16 و 41 عاماً، غير أن جميع الفئات العمرية معرضة للإصابة به، بمن فيها الأطفال حديثي الولادة.

• العِرق:
المرض أكثر شيوعاً عند السود الأفارقة والآسيويين والأفراد من أصل اسباني.

• أشعة الشمس:
قد يؤدي التعرض للإشعاع فوق البنفسجي الموجود في أشعة الشمس الى حدوث آفة جلدية أو أعراض داخلية مميزة للذأبة. ويعتقد بأن التعرض للأشعة فوق البنفسجية يؤدي الى تراكم زلال (بروتين) معين على سطح خلايا الجلد. ودون معرفة الأسباب تلتصق الأجسام المضادة الموجودة طبيعياً في الجسم بهذه البروتينات، مما يؤدي الى حدوث رد فعل إلتهابي.

• الأدوية:
يؤدي الاستخدام طويل الأمد لأدوية وعقاقير معينة الى ظهور مرض الذأبة عند بعض المرضى. ومن هذه الأدوية، على سبيل المثال لا الحصر: الدواء المضاد للذهان Chlorpromazine، والخافض لضغط الدم الشرياني Hydralazine، ومضاد السل Isoniazid والدواء الخاص بالقلب Procainamide.

وعادة يظهر مرض الذأبة بعد عدة أشهر أو سنوات من تناول الأدوية المذكورة سابقاً.

• فيروس Epstein-Barr:
يصاب الكثير من الناس بعدوى فيروس ايبشتاين بار. وبعد الشفاء من هذا المرض، يبقى الفيروس ساكناً في خلايا جهاز المناعة. وفي حال إعادة تفعيل هذا الفيروس (لأسباب غير معروفة) يصاب الإنسان مرة أخرى بأعراض المرض مما قد يتحول الى مرض الذأبة.

• المواد الكيميائية:
قد يؤدي التعرض المزمن لبعض المواد الكيميائية، مثل الزئبق وثاني اكسيد السيليكون (فلز الصوان) Silica الى تطور الذأبة. وفي دراسة حديثة تبين أن تدخين التبغ طويل الأمد قد يؤدي أيضاً الى القابلية للإصابة بهذا المرض.

مضاعفات المرض

يؤدي الإلتهاب الناتج عن الإصابة بالذأبة الى التأثير السلبي على عدة أعضاء وأجهزة في الجسم، منها:

الكلى:
قد يؤدي مرض الذأبة الى إصابة الكلى بالتلف، ومن ثم حدوث فشل (قصور) كلوي. وقد أشارت الدراسات الى أن نحو ثلاثة أرباع المرضى يصابون بالفشل الكلوي خلال السنتين الأولين من تشخيص المرض. ومن حسن الحظ يستجيب معظم المرضى المصابين بعلة بالكلى للعلاج بالأدوية الخاصة بذلك.

ومن أهم الأعراض والعلامات الدالة على الإصابة بعلة كلوية، هي: حُكاك، ألم في الصدر، غثيان، تقيؤ، تورم (وذمة) الساق وزيادة وزن الجسم.

الدماغ:
عند إصابة الدماغ، قد يعاني المرء من صداع، دوار، تغيرات سلوكية، هلوسة Hallucinations ونوبات صرع Seizures، فقدان الذاكرة، هذيان Deliriumوارتباك.

الجهاز الدوري:
الدم والقلب والأوعية الدموية جميعها معرضة للإصابة بعلل واضطرابات وظيفية، أهمها: فقر الدم Anemia نزيف أو تخثر الدم، التهاب الأوعية الدموية، التهاب عضلة القلب وشرايين القلب التاجية والغشاء المغلف للقلب Pericardium.

وأخيراً يصاب نحو 41 بالمئة من مرضى الذأبة بتصلب الشرايين.

الرئتين:
يصاب مرضى الذأبة بالتهاب الرئة والغشاء المبطن للتجويف الصدري وللرئتين Pleura.

السرطان:
قد يصاب مرضى الذأبة بسرطان الرئة وبورم لمفاوي يسمى Non-Hodgkin’s Lymphoma.

العدوى:
يصاب مرضى الذأبة بعدوى (خمج) Infection نتيجة إصابتهم بالمرض ذاته (الذأبة) ونتيجة لمضاعفات الأدوية المستخدمة في علاج الذأبة، وخاصة الستيرويدات القشرانية Corticosteroids والأدوية السامة للخلايا Cytotoxic (والتي تؤثر سلباً على جهاز المناعة).

وأكثر العدوى شيوعاً التي يمكن أن يصاب بها المريض، هي: التهاب المسالك البولية، الزكام، والعدوى بالفطريات السكرية والسلمونلة والحلأ Herpes والحلأ النطاقي (الحزام الناري) Herpes Zoster والتهاب الرئة.

الهيكل العظمي:
يصاب النسيج العظمي بالموت الموضعي. وتسمى هذه الحالة “النخر اللاوعائي” Avascular Necrosis. ويحدث هذا عندما يقل أو ينعدم تزويد العظام بالدم، مما يؤدي الى كسور بالغة الصغر في العظام، وفي النهاية تنهار هذه العظام.

وأكثر المناطق إصابة بالموت الموضعي هي مفصل الورك (الفخذ). وهنالك سببان لحدوث هذه الظاهرة، أولهما المرض ذاته (الذأبة)، وثانيهما التأثير السلبي من تناول المريض لجرع عالية من الستيرويدات القشرانية ولمدة طويلة.

النساء والحمل:
المرأة الحامل المصابة بالذأبة معرضة لسهولة الإجهاض، و ارتفاع ضغط الدم الشرياني (مقدمة الارتعاج Preeclampsia) والولادة قبل الأوان.

ولتفادي الإجهاض والتعرض لمقدمة الارتعاج، ينصح الأطباء المرأة الحامل بعدم الحمل، إلا بعد السيطرة على الذأبة أو في فترة خمود المرض.

التشخيص

من الصعب تشخيص الذأبة وذلك بسبب اختلاف أعراض وعلامات المرض من شخص إلى آخر، إضافة الى أن هذه الأعراض والعلامات تتغير مع الزمن وتتداخل (تتشابك) مع أعراض وعلامات أمراض أخرى.

من هذا المنطلق يتريث الأطباء في تشخيص المرض إلى أن تصبح أعراض وعلامات الذأبة أكثر وضوحاً. ومن العوامل والميزات التي تضيف صعوبة لتشخيص المرض، هي أن شدة المرض تختلف من فترة الى أخرى، فنراها تشدد لمدة معينة، وما تلبث أن تخمد لتختفي تماماً.

وهنالك معيار لتشخيص المرض مكون من أحد عشر علامة وعرضاً، حيث يتم تشخيصه من خلالها في حال توفر أربع منها عند المريض في وقت من الأوقات. وهذه المعايير هي:

• طفح جلدي وجني (خدي) يشبه الفراشة بالشكل، ويمتد من الخدين الى جسر الأنف.

• طفح جلدي حرشفي يسمى الطفح القرصي، ويكون على شكل رقع حرشفية بارزة.

• طفح جلدي يظهر بعد التعرض لأشعة الشمس.

• تقرحات جلدية غير مؤلمة.

• ألم وتورم المفاصل، الذي يصيب مفصلين أو أكثر.

• التهاب الغشاء المبطن للقلب والرئتين والتجويف الصدري.

• علة وأمراض تصيب الكلى.

• مرض عصبي أو نفسي مثل نوبات الصرع أو الذهان.

• انخفاض عدد الكريات البيضاء والحمراء وصفائح الدم.

• نتيجة ايجابية لفحص أجسام مضادة النووي Antinuclear Antibody test (ANA) وهذا يدل على إمكانية وجود مرض ذاتي المناعة.

• فحوصات أخرى ايجابية قد تدل على وجود مرض ذاتي المناعة، مثل:

1- Double-Stranded anti-DNA test.

2- Anti-Sm test.

3- Anti-phospholipids Antibody test.

4- False-positive Syphilis test.

العلاج

عادة تستخدم ثلاثة أنواع من الأدوية في حال كون الأعراض والعلامات خفيفة الوقعة على المريض. أما في حال كون الصورة السريرية أكثر شراسة (مضاعفات كلوية، التهاب الأوعية الدموية ونوبات صرع) فيتم رفع جرعة الأدوية إضافة الى استخدام أدوية كابتة المناعة Immunosuppressive، التي سيأتي شرحها لاحقاً.

وبصورة عامة، ففي حال تشخيص الذأبة لأول مرة، تعطى الأدوية الثلاثة التالية:

• مضادات الإلتهاب غير الاستيرويدية:
عادة يستخدم الأسبيرين، إضافة الى الأدوية التالية: Naproxen, Ibuprofen.

ومن أهم مضاعفات هذه الأدوية، نزيف في المعدة، اضطراب في عمل الكلى، خلل وظيفي في القلب.

• مضادات الملاريا:
مع أنه لا توجد علاقة بين الذأبة والملاريا، غير أنه تبين أن الأدوية المضادة للملاريا فعالة في علاج الذأبة. ومن أهم هذه الأدوية عقارHydroxychloroquine.

وأبرز مضاعفات هذه الأدوية:

حدوث اضطرابات في حاسة البصر وضعف العضلات الهيكلية.

• الستيرويدات القشرانية:
تعمل هذه الأدوية ضد الإلتهابات الناتجة عن مرض الذأبة، غير أن الاستعمال طويل الأمد والجرعة العالية لهذه الأدوية يؤدي الى مضاعفات خطيرة، أهمها: هشاشة العظام Osteoporosis، البدانة، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، سهولة التعرض للكدمات، داء السكري والقابلية للإصابة بالعدوى.

ولتفادي المضاعفات الناتجة عن الستيرويدات، يحاول الأطباء إعطاء المريض أقل جرعة ممكنة من هذه الأدوية، إضافة الى أقصر فترة ممكنة من العلاج. وتناول الستيرويدات يوماً بعد يوم، إضافة الى أن تناول أقراص الكالسيوم وفيتامين “D” يقلل من إمكانية الإصابة بهشاشة العظام.

أما علاج النوع الشرس من مرض الذأبة، فيتمثل فيما يلي:

• جرعات مرتفعة من الستيرويدات القشرانية:

تعطى الجرعات المرتفعة من الستيرويدات عن طريق الفم أو عن طريق الوريد، وهذا قد يساعد في القضاء على المضاعفات الخطيرة للمرض بسرعة. غير أن لذلك تأثيرات جانبية أيضاً، مثل: الاكتئاب، الإصابة بأنواع مختلفة من العدوى، ارتفاع ضغط الدم الشرياني وهشاشة العظام.

• أدوية كابتة للمناعة:

كذلك الأمر فإن هذه الأدوية تعطى للتغلب على المضاعفات الخطيرة للمرض، ولها في نفس الوقت تأثيرات جانبية خطيرة، مثل: العدوى المختلفة، تلف الكبد، العقم، والقابلية للإصابة بأنواع مختلفة من السرطان.

وهذه الأدوية هي: Azathioprine , Cyclophosphamide Mycophenolate, Methotrexate ,.

كذلك الأمر، فإن بعض هذه الأدوية يؤخذ عن طريق الفم أما البعض الآخر فيؤخذ عن طريق الوريد.

كيفية العيش مع المرض

للتعايش مع المرض وللتقليل من حدته، يجب على المريض اتباع التعليمات التالية:

• الحصول على الراحة الكافية:
من المعروف أن مرضى الذأبة يعانون من الإرهاق بسرعة مقارنة مع غيرهم من الناس، لذلك يجب أن لا يرهق المريض نفسه أكثر من اللازم، ويجب عليه الحصول على قسط وافر من النوم ليلاً، إضافة الى القيلولة في منتصف النهار.

• تجنب التعرض لأشعة الشمس:
بما أن التعرض للأشعة فوق البنفسجية قد تثير الذأبة، على المريض ارتداء ثياب تقيه من أشعة الشمس مثل، القبعة والنظارات، والقمصان ذات الأكمام الطويلة، اضافة الى وضع مراهم واقية من أشعة الشمس. ويجب العمل على تجنب الشمس من الساعة العاشرة صباحاً وحتى الساعة الرابعة مساء. كذلك يفضل تجنب مصادر الأشعة فوق البنفسجية بجميع مصادرها، مثل: المصابيح الفلورية Fluorescent ومصابيح الهالوجينHalogen والتعامل معها كما نتعامل مع أشعة الشمس.

• ممارسة الرياضة الخفيفة:
أو الخروج للسير بعد الساعة الرابعة مساء، ويستحسن بعد غياب الشمس على أن لا يتعدى ذلك نصف ساعة. وهذا يفيد في تجنب التعرض للأزمات القلبية وضمور العضلات الهيكلية، ويرفع من مزاج المريض بصورة عامة مما له تأثير ايجابي ويخلصه من الاكتئاب (اذا كان يعاني منه). وفي حال شعر المريض بالتعب عليه أن يتوقف عن السير والعودة الى البيت.

• التبغ:
عدم التدخين مطلقاً، لأنه يزيد من إمكانية الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية.

• الحمية:
لا توجد حمية خاصة لمرضى الذأبة، غير أنه يفضل تناول الخضراوات والفواكه والقمح الكامل (الأسمر). ويجب تجنب بعض الأطعمة حال تطور مضاعفات معينة، مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني، على سبيل المثال لا الحصر، لذا يجب التقليل أو عدم تناول الملح مطلقاً.